1樓：歷史小店
癲瘋病（epilepsy）即俗稱的“羊角風”或“癲癇病”，是大腦神經元突發性異常放電，導致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。中國約有900萬左右的癲癇患者，其中500～600萬是活動性癲癇患者，同時每年新增加癲癇患者約40萬，在中國癲癇已經成為神經科僅次於頭痛的第二大常見病
基本介紹
由於異常放電的起始部位和傳遞方式的不同，癲瘋病發作的臨床表現複雜多樣，可表現為發作性運動、感覺、自主神經、意識及精神障礙。引起癲瘋病的**多種多樣。癲瘋病患者經過正規的抗癲瘋病藥物**，約70%的患者其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者經2～5年的**可以痊癒，患者可以和正常人一樣地工作和生活。
發作分類
目前普遍應用的是國際抗癲瘋病聯盟在2023年提出的癲瘋病發作分類方案。癲瘋病發作分為部分性/局灶性發作、全面性發作、不能分類的發作。2023年國際抗癲瘋病聯盟提出了最新的癲瘋病發作分類方案，新方案對癲瘋病發作進行了重新分類和補充。
新方案雖然總結了近年癲瘋病學研究的進展，更為全面和完整。
部分性/局灶性發作：是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“大腦半球某部分神經元首先被啟用”的發作。包括單純部分性發作、複雜部分性發作、繼發全面性發作。
全面性發作：是指發作起始症狀及腦電圖改變提示“雙側大腦半球同時受累”的發作。包括失神、肌陣攣、強直、陣攣、強直-陣攣、失張力發作。
不能分類的發作：由於資料不充足或不完整而不能分類，或在目前分類標準中無法歸類的發作（如痙攣性發作）。
近年新確認的發作型別：包括肌陣攣失神、負性肌陣攣、眼瞼肌陣攣、痴笑發作等。
綜合分類
根據引起癲瘋病的**不同，可以分為特發性癲瘋病綜合徵、症狀性癲瘋病綜合徵以及可能的症狀性癲瘋病綜合徵。2023年國際抗癲瘋病聯盟提出的新方案還對一些關鍵術語進行了定義或規範，包括反射性癲瘋病綜合徵、良性癲瘋病綜合徵、癲瘋病性腦病。
特發性癲瘋病綜合徵：除了癲瘋病，沒有大腦結構性損傷和其他神經系統症狀與體徵的綜合徵。多在青春期前起病，預後良好。
症狀性癲瘋病綜合徵：由於各種原因造成的中樞神經系統病變或者異常，包括腦結構異常或者影響腦功能的各種因素。隨著醫學的進步和檢查手段的不斷髮展和豐富，能夠尋找到**的癲瘋病病例越來越多。
可能的症狀性癲瘋病綜合徵或隱源性癲瘋病：認為是症狀性癲瘋病綜合徵，但目前**未明。
反射性癲瘋病綜合徵：指幾乎所有的發作均由特定的感覺或者複雜認知活動誘發的癲瘋病，如閱讀性癲瘋病、驚嚇性癲瘋病、視覺反射性癲瘋病、熱浴性癲瘋病、紙牌性癲瘋病等。去除誘發因素，發作也消失。
良性癲瘋病綜合徵：指易於**或不需要**也能完全緩解，不留後遺症的癲瘋病綜合徵。
癲瘋病性腦病：指癲瘋病性異常本身造成的進行性腦功能障礙。其原因主要或者全部是由於癲瘋病發作或者發作間歇期頻繁的癲瘋病放電引起。大多為新生兒、嬰幼兒以及兒童期發病。
2樓：匿名使用者
癲癇，老百姓又習慣叫做羊顛瘋，是一組由大腦神經元異常放電所致的以短暫中樞神經系統功能失常為特徵的慢性腦部疾病，具有突然發生、反**作的特點。癲癇是神經系統最常見的疾病之一。據統計，癲癇的年發病率為50～70/10萬，在我國，癲癇病患者約1000萬左右。
但其中約250萬左右為難治性癲癇，而其中二分之一以上可以通過手術**。
一、癲癇的**：
癲癇從**上可以分為原發性和繼發性兩種。
原發性癲癇指患者的腦部並未發現可以解釋症狀的結構變化或代謝異常，主要由遺傳因素所致。
繼發性癲癇**複雜，主要是由於各種原因引起的腦部疾病以及全身性疾病所致，遺傳也可能起一定作用。
繼發性癲癇包括：
1． 腦部疾病原因
（1） 先天性疾病 如染色體異常、遺傳性代謝障礙、腦畸形、先天性腦積水等
（2） 產前期和圍產期疾病：產傷是嬰兒期癲癇的常見原因。腦挫傷、水腫、出血和梗死也能導致區域性腦軟化，若干年後形成癇灶。腦癱病人也常伴發癲癇。
（3） 高熱驚厥後遺症 常表現為顳葉癲癇
（4） 外傷後遺症
（5） 感染 見於各種細菌性腦膜炎、腦膿腫、肉芽腫、病毒性腦炎、結核性腦膜炎。隱球菌性腦炎、鉤端螺旋體腦動脈內膜炎、hiv性腦病及腦寄生蟲病（如豬囊蟲、血吸蟲、弓形蟲等感染）。
（6） 中毒 如各種感染中毒性腦病等。
（7） 顱內腫瘤
（8） 腦血管病 腦血管畸形、腦卒中後、高血壓腦病也可伴發癲癇。
（9） 營養代謝性疾病 維生素b1缺乏所致wernicke腦病等。
（10） 遺傳性疾病 如結節性硬化、神經纖維瘤病等
（11） 變性疾病 如多發性硬化、alzheimer病和pick病也可伴有癲癇。
2． 全身性疾病原因
（1） 代謝性疾病 如低血糖症、高血糖症、低血鈣症、低鈉血癥、高鈉血癥、甲狀腺功能亢進、甲狀腺功能減退、高滲狀態、氨基酸尿症等。
（2） 營養性疾病 如兒童佝僂病、維生素b6缺乏症。
（3） 自身免疫性疾病或結締組織性疾病 如系統性紅斑狼瘡、風溼性腦病、神經白塞病以及結節性腦動脈炎等。
（4） 中毒 如肝功能衰竭、腎功能衰竭、妊娠高血壓綜合症等，以及鉛、汞、一氧化碳、乙醇等中毒。
（5） 藥物 如異煙肼、茶鹼、哌替啶、阿密替林、丙米嗪、氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氨喋呤環胞素a、苯丙胺等。
（6） 其它 某些藥物撤除、中暑等。
二、癲癇的分類及臨床表現
國際抗癲癇聯盟（1981）癇性發作分類及臨床表現要點
1． 部分發作（區域性起始的發作） ①單純部分性發作繼發
（1） 單純部分性發作（不伴意識障礙） ②複雜部分性發作繼發
①有運動症狀。 2.全面性發作（兩側對稱性發作，
②有體感或特殊感覺症狀。 起始時無區域性症狀）
③有自主神經症狀。 （1）失神發作
④有精神症狀。 （2）肌陣攣發作
（2） 複雜部分性發作（伴有意識障礙） （3）陣攣性發作
①先有單純部分性發作，繼有意識障礙。 （4）強制性發作
②開始即有意識障礙。 （5）強直—陣攣發作
a 僅有意識障礙。 （6）失張力性發作
b 自動症。 3.未分類
（3）部分性發作繼發為全面性發作。
三、癲癇的診斷原則
（一） 確定是否是癲癇：
eeg是癲癇診斷最常用的一種輔助檢查方法，40～50％癲癇病人在發作間歇期的首次eeg檢查中可見到尖波、棘波、尖－慢波或棘—慢波等癇性放電。重複eeg檢查和應用過度換氣、閃光刺激、剝奪睡眠等啟用方式，可提高癇樣放電發生率。對診斷困難的病例應用電視錄影－腦電同步監測系統有助於鑑別癲癇與非癇性發作，確定癇性灶及癲癇的正確診斷和分類，是提高癲癇診斷水平的重要手段。
此外，還需與假性癲癇發作（又稱癔病性發作）、暈厥、偏頭痛、低血糖症、發作性睡病、短暫性腦缺血發作等鑑別。
（二） 區別特發性癲癇和症狀性癲癇：
主要根據家族史、發病年齡、發作現象、有無神經系統體徵、eeg以及輔助檢查等情況綜合判斷。
（三） 尋找症狀性癲癇的原因（包括鑑別腦部和全身性疾病）
通過病史採集、神經系統檢查、各種生化檢查及腦血管造影、ct、mri等來查詢**。對於發病年齡在中年以上的患者，即使體檢和eeg均未發現異常，也還不能完全排除症狀性癲癇，尚需隨訪複查。
四 癲癇的外科**
目前，癲癇手術主要用於難治性癲癇和繼發性癲癇。
難治性癲癇的診斷條件是：（1）癲癇病程在3～4年以上。（2）每月發作至少4次以上。
（3）經長期、系統的多種抗癲癇藥物**，即使在血液藥物濃度監測下，也不能控制癲癇發作。（4）因癲癇發作頻繁，嚴重致殘，影響工作、學習和生活者。
臨床上對確定難治性癲癇條件認識並不一致，有的過分強調每月發作次數而忽視癲癇發作給病人帶來生活和學習上的嚴重影響。有人認為每月平均一次以上的發作（如複雜部分性發作或繼發全身性發作），就足以影響病人的正常生活和學習，就可以成為手術**的理由。
難治性癲癇是癲癇外科手術的主要適應徵，同時要考慮到病人的年齡、智力發育、繼發性癲癇以及有無全身性疾病。關於患者的手術年齡，多數主張早期手術，手術選擇的最佳年齡是在12～50歲。因為兒童的致癇灶常常不穩定，定位困難（腦內有明確病灶者除外）。
而50歲之後的手術**，即使不再發生癲癇，但腦部已有退行性變，因而手術效果差。智商在70以下，說明大腦已經受到嚴重損害，一般不宜手術。對於繼發性癲癇，單純的切除病灶通常可控制癲癇發作，並能減少抗癲癇藥物用量，因此對繼發性癲癇，如發現病灶，最好早期手術**。
癲癇外科的術前評估和對癲癇灶的定位是非常重要的（是決定手術是否成功的最重要因素）。 近年來神經影像（ct、mri、dsa）、神經電生理（eeg、seeg、ecog、aeeg）、神經核醫學（spect、pet）、腦磁圖（meg）和功能性核磁等的臨床應用，有效地提高了對致癇灶的術前定位能力，大大促進了癲癇外科的發展。
癲癇外科地手術方式主要包括：顳葉切除術、前內側顳葉切除術、選擇性杏仁核－海馬切除術、腦皮質切除術、聠胝體切開術、大腦半球切除術、多處軟膜下橫行纖維切斷術、立體定向毀損術、迷走神經刺激術、丘腦刺激術和小腦刺激術等。
（一） 顳葉癲癇的外科**
顳葉癲癇又稱精神運動性癲癇，是指起源於顳葉的有簡單部分性發作、複雜部分性發作或繼發全身性發作特徵的癲癇，約佔癲癇總體的1/4～1/3。目前，顳葉癲癇是手術效果最好的一種癲癇。手術方式包括顳葉切除術、前內側顳葉切除術、選擇性杏仁核－海馬切除術、導航下顳葉病灶切除術。
外側型顳葉癲癇多行顳葉切除術和前內側顳葉切除術、內側型者則多行選擇性海馬－杏仁核切除術。
手術指徵：
（1） 術前腦電圖、或24小時腦電監測提示致癇灶位於一側顳葉者。
（2） 術前ct、mri、或spect、pet等檢查證實在一側顳葉或顳葉內側面有比較明顯的致癇灶存在者。
（3） 臨床表現為比較典型的複雜的部分性發作、且發作前有比較典型的先兆，如腹部異氣上升感、幻嗅、幻味等，同時伴有對側肢體或面部侷限性抽搐者。
（4） 術前檢查發現顳葉區域器質性病變、且有可能引起癲癇發作的病人。
該手術的顯效率在90％左右。手術療效取決於術前定位和切除程度。
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